Ознакомительный обзор
О чем эта клиническая рекомендация
Краткое описание помогает быстро сориентироваться в теме. Для клинических решений используйте полный официальный текст рекомендации.
Кратко о заболевании
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — редкое приобретённое заболевание системы крови, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических и органных осложнений. Причина заболевания — генетическая мутация, которая приводит к нарушению экспрессии регуляторных гликопротеинов на поверхности клеток.
Основные направления ведения
Для лечения ПНГ применяются препараты, подавляющие активность системы комплемента и предотвращающие комплемент-зависимый лизис эритроцитов. В России зарегистрированы три препарата для патогенетической терапии: экулизумаб, равулизумаб и пэгцетакоплан. Также в некоторых случаях может быть рассмотрена трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Пациенты с ПНГ нуждаются в регулярном медицинском наблюдении и комплексной терапии, которая может включать заместительные гемотрансфузии, антикоагулянтную терапию и другие методы сопроводительного лечения.
Нужный раздел — без листания большого PDF
Для взрослых и детей. Область применения, условия оказания помощи и ограничения необходимо проверять в полном тексте документа.
Полный текст рекомендации
Сверяйте дату версии, область применения и формулировки с официальным документом Минздрава России.