Ознакомительный обзор
О чем эта клиническая рекомендация
Краткое описание помогает быстро сориентироваться в теме. Для клинических решений используйте полный официальный текст рекомендации.
Кратко о заболевании
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — редкое системное заболевание из группы тромботических микроангиопатий (ТМА), характеризующееся неконтролируемой активацией альтернативного пути комплемента. Заболевание может быть вызвано генетическими нарушениями или аутоиммунными реакциями и приводит к тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла, поражая почки, центральную нервную систему и другие органы.
Основные направления ведения
Лечение аГУС включает плазмотерапию (плазмообмен или трансфузии свежезамороженной плазмы), которая применяется в качестве терапии первой линии. В некоторых случаях назначается патогенетическая комплемент-блокирующая терапия препаратами экулизумаб или равулизумаб. Цели терапии — ингибиция неконтролируемой активации комплемента, прекращение тромбообразования, сохранение и улучшение функции поражённых органов.
Нужный раздел — без листания большого PDF
Для взрослых. Область применения, условия оказания помощи и ограничения необходимо проверять в полном тексте документа.
Полный текст рекомендации
Сверяйте дату версии, область применения и формулировки с официальным документом Минздрава России.