Ознакомительный обзор
О чем эта клиническая рекомендация
Обзор помогает сориентироваться в теме, но не заменяет полный текст документа и профессиональное решение врача.
Кратко о заболевании
Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — это приобретенное заболевание, при котором собственная иммунная система ошибочно атакует и разрушает эритроциты. Это происходит из-за выработки аутоантител, которые связываются с мембранами красных кровяных телец, вызывая их преждевременное разрушение (гемолиз) и, как следствие, анемию. АИГА может быть первичной (идиопатической) или вторичной, развиваясь на фоне других заболеваний, таких как аутоиммунные синдромы, инфекции или иммунодефициты. Различают «тепловую» и «холодовую» формы АИГА, а также пароксизмальную холодовую гемоглобинурию, в зависимости от характеристик аутоантител.
Основные направления ведения
Лечение АИГА направлено на подавление иммунного ответа и остановку гемолиза. Основу терапии «тепловой» АИГА составляют глюкокортикоиды, а при их неэффективности или стероидозависимости применяются иммуносупрессивные препараты, такие как ритуксимаб, микофенолата мофетил или сиролимус. В некоторых случаях может быть показана спленэктомия. Для «холодовой» АИГА, особенно связанной с инфекциями, ключевым является контроль основного заболевания и применение ритуксимаба, при этом глюкокортикоиды менее эффективны. Важной частью лечения является поддерживающая терапия, включающая переливания эритроцитов при тяжелой анемии и прием фолиевой кислоты.