Ознакомительный обзор
О чем клиническая рекомендация «Наследственный сфероцитоз»
Этот обзор помогает сориентироваться в теме, но не является краткой версией КР, не заменяет полный текст документа и профессиональное решение врача.
Кратко о заболевании
Наследственный сфероцитоз — это наследственная гемолитическая анемия, вызванная генетически обусловленным дефектом мембраны эритроцитов. Из-за этого дефекта эритроциты приобретают сферическую форму, их продолжительность жизни сокращается, что приводит к гемолизу и анемии.
Основные направления ведения
Лечение наследственного сфероцитоза включает консервативные и хирургические методы. Консервативная терапия может включать приём фолиевой кислоты, трансфузии эритроцитсодержащих компонентов крови и хелаторную терапию при перегрузке железом. В некоторых случаях рекомендуется спленэктомия (удаление селезёнки) для уменьшения гемолиза и увеличения продолжительности жизни эритроцитов. Также может быть показана холецистэктомия (удаление желчного пузыря) при желчнокаменной болезни.