Ознакомительный обзор
О чем клиническая рекомендация «Гемофилия»
Этот обзор помогает сориентироваться в теме, но не является краткой версией КР, не заменяет полный текст документа и профессиональное решение врача.
Кратко о заболевании
Гемофилия — это врождённое нарушение свёртываемости крови, связанное с дефицитом или отсутствием фактора свёртывания крови VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В). Заболевание передаётся по Х-сцепленному рецессивному пути наследования и чаще встречается у мужчин.
Основные направления ведения
Основным проявлением гемофилии являются кровотечения и кровоизлияния, которые могут возникать спонтанно или вследствие травмы. Лечение включает заместительную терапию факторами свёртывания крови, которая может проводиться профилактически или по требованию в зависимости от клинической картины заболевания. Для лечения используются очищенные и вирусинактивированные препараты факторов свёртывания, изготовленные из донорской плазмы или рекомбинантные. Важен индивидуальный подход к подбору препарата и режима лечения, который определяет врач-гематолог.