Ознакомительный обзор
О чем эта клиническая рекомендация
Краткое описание помогает быстро сориентироваться в теме. Для клинических решений используйте полный официальный текст рекомендации.
Кратко о заболевании
Врождённая дисфункция коры надпочечников (ВДКН) — группа заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, связанных с дефектом ферментов или транспортных белков, участвующих в биосинтезе кортизола. Заболевание проявляется дефицитом кортизола и может приводить к различным клиническим проявлениям, включая гиперпигментацию кожи, нарушения полового развития и сольтеряющий синдром.
Основные направления ведения
Лечение ВДКН включает назначение глюкокортикоидов для замещения дефицита кортизола. Детям с классической формой заболевания часто назначают гидрокортизон. При сольтеряющей форме может потребоваться терапия минералокортикоидами (флудрокортизон) и дополнительное введение поваренной соли в рацион. В некоторых случаях может быть рекомендована хирургическая пластика наружных гениталий. В отдельных ситуациях могут назначаться аналоги гонадотропин-рилизинг гормона и препараты гормона роста для улучшения ростового прогноза, а также антиандрогены и антигипертензивные средства — по показаниям.
Нужный раздел — без листания большого PDF
Для детей. Область применения, условия оказания помощи и ограничения необходимо проверять в полном тексте документа.
Полный текст рекомендации
Сверяйте дату версии, область применения и формулировки с официальным документом Минздрава России.