Ознакомительный обзор
О чем клиническая рекомендация «Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром)»
Этот обзор помогает сориентироваться в теме, но не является краткой версией КР, не заменяет полный текст документа и профессиональное решение врача.
Кратко о заболевании
Врождённая дисфункция коры надпочечников (ВДКН) — это группа аутосомно-рецессивных заболеваний, связанных с дефектом ферментов или транспортных белков, участвующих в синтезе кортизола. Заболевание может проявляться в различных формах, включая классические (сольтеряющая и вирильная) и неклассическую.
Основные направления ведения
Лечение ВДКН заключается в пожизненном приёме глюкокортикоидов и, при сольтеряющей форме, минералокортикоидов. Для лечения используются препараты, такие как гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон и другие. При неклассической форме заболевания могут применяться гормональные контрацептивы и антиандрогены для коррекции симптомов гиперандрогении. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое лечение. При острых ситуациях (высокая температура, гастроэнтерит, операции) необходимо увеличение дозы глюкокортикоидов или переход на парентеральное введение. Пациентам с ВДКН рекомендуется иметь при себе идентификационные документы, указывающие на заболевание, чтобы в экстренных случаях медики могли оперативно оказать помощь.