Ознакомительный обзор
О чем эта клиническая рекомендация
Краткое описание помогает быстро сориентироваться в теме. Для клинических решений используйте полный официальный текст рекомендации.
Кратко о заболевании
Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (CAPS) представляют собой группу редких наследственных аутовоспалительных заболеваний, вызванных мутациями гена NLRP3 . Патология характеризуется неконтролируемой активацией инфламмасомы, что ведет к избыточной продукции провоспалительного цитокина ИЛ-1β. Клинически CAPS проявляются рецидивирующей лихорадкой, уртикарной сыпью, поражением суставов, глаз и нервной системы, а также риском развития тяжелых осложнений, таких как нейросенсорная тугоухость и АА-амилоидоз почек.
Основные направления ведения
Основу патогенетической терапии CAPS составляет применение ингибиторов интерлейкина-1 (канакинумаб ** или анакинра ** ), которые позволяют купировать системное воспаление и поддерживать ремиссию. На этапе диагностики для облегчения симптомов могут использоваться НПВП и глюкокортикоиды, однако их длительное применение ограничено. В случаях развития осложнений, таких как гемофагоцитарный синдром, требуется интенсивная иммуносупрессивная терапия, а при терминальной почечной недостаточности или выраженных ортопедических нарушениях — специализированное хирургическое лечение и заместительная почечная терапия.
Нужный раздел — без листания большого PDF
Для детей. Область применения, условия оказания помощи и ограничения необходимо проверять в полном тексте документа.
Полный текст рекомендации
Сверяйте дату версии, область применения и формулировки с официальным документом Минздрава России.