Ознакомительный обзор
О чем клиническая рекомендация «Периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS) (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)»
Этот обзор помогает сориентироваться в теме, но не является краткой версией КР, не заменяет полный текст документа и профессиональное решение врача.
Кратко о заболевании
TRAPS (Tumor Necrosis Factor Receptor-Associated Periodic Syndrome) — наследственный моногенный периодический лихорадочный синдром, вызванный мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли (ФНО). Заболевание проявляется периодическими эпизодами лихорадки, болезненными высыпаниями, болями в животе и груди, поражением глаз и другими симптомами.
Основные направления ведения
Для лечения TRAPS применяется патогенетическая терапия. В качестве основного средства патогенетической терапии используется ингибитор интерлейкина (ИЛ-1β) — канакинумаб. При неэффективности или непереносимости канакинумаба могут быть назначены другие препараты, например, этанерцепт или тоцилизумаб. Для купирования лихорадки и болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). В некоторых случаях могут быть назначены глюкокортикостероиды (ГКС). Лечение подбирается индивидуально в зависимости от клинической картины и результатов обследования. Терапия направлена на индукцию и поддержание ремиссии, купирование системных проявлений и нормализацию лабораторных показателей.