Ознакомительный обзор
О чем клиническая рекомендация «Ph-негативные миелопролиферативные новообразования»
Этот обзор помогает сориентироваться в теме, но не является краткой версией КР, не заменяет полный текст документа и профессиональное решение врача.
Кратко о заболевании
Миелопролиферативные новообразования (МПН) — группа заболеваний системы кроветворения, включающая первичный миелофиброз (ПМФ), истинную полицитемию (ИП) и эссенциальную тромбоцитемию (ЭТ). Эти заболевания характеризуются клональной пролиферацией клеток миелопоэза в костном мозге и изменениями показателей периферической крови.
Основные направления ведения
Истинная полицитемия проявляется увеличением количества эритроцитов и повышением концентрации гемоглобина, эссенциальная тромбоцитемия — повышенным числом мегакариоцитов и тромбоцитозом, а первичный миелофиброз — фиброзом стромы костного мозга. Лечение направлено на контроль симптомов, предотвращение тромботических и других осложнений, а также снижение риска бластной трансформации. Для лечения ИП могут применяться кровопускания для снижения уровня гематокрита, а также другие терапевтические методы. Прогноз зависит от конкретного заболевания, его формы и своевременности начала лечения. Например, 10-летняя выживаемость больных истинной полицитемией составляет более 75%.