Ознакомительный обзор
О чем эта клиническая рекомендация
Краткое описание помогает быстро сориентироваться в теме. Для клинических решений используйте полный официальный текст рекомендации.
Кратко о заболевании
Аденоматозный полипозный синдром (АПС) — редкое наследственное заболевание, которое характеризуется развитием множественных аденом толстой кишки, склонных к злокачественной трансформации. Причина развития АПС — патогенные варианты в гене APC или MUTYH. Заболевание может проявляться в разных формах, включая классическую и ослабленную, а также MUTYH-ассоциированный полипоз.
Основные направления ведения
Основным методом лечения АПС является хирургическое вмешательство. В зависимости от формы заболевания и индивидуальных особенностей пациента могут быть рекомендованы различные виды операций: от эндоскопического удаления полипов до колпроктэктомии с формированием тонкокишечного резервуара и анастомоза. При выявлении злокачественной опухоли толстой кишки у пациента с АПС лечение проводится согласно онкологическим принципам. При наличии десмоидных опухолей (доброкачественных, но потенциально агрессивных новообразований) может быть назначена консервативная терапия высокодозными препаратами группы антиэстрогенов в комбинации с нестероидным противовоспалительным препаратом. Регулярное медицинское наблюдение необходимо для контроля состояния пациента и своевременного выявления новых полипов или осложнений.
Нужный раздел — без листания большого PDF
Для взрослых. Область применения, условия оказания помощи и ограничения необходимо проверять в полном тексте документа.
Полный текст рекомендации
Сверяйте дату версии, область применения и формулировки с официальным документом Минздрава России.