Ознакомительный обзор
О чем клиническая рекомендация «Тотальный аномальный дренаж легочных вен»
Этот обзор помогает сориентироваться в теме, но не является краткой версией КР, не заменяет полный текст документа и профессиональное решение врача.
Кратко о заболевании
Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен (ТАДЛВ) — это врождённый порок сердца, при котором лёгочные вены не соединяются с левым предсердием. Заболевание может сопровождаться обструкцией лёгочного венозного возврата и другими сердечными аномалиями. Частота встречаемости — от 0,5 до 1,1 на 10 000 живорождённых.
Основные направления ведения
Лечение ТАДЛВ требует оперативного вмешательства. Сроки операции зависят от анатомо-гемодинамических особенностей порока. В некоторых случаях перед операцией проводят консервативную терапию: искусственную вентиляцию лёгких, кардиотоническую и диуретическую терапию. В сложных ситуациях может быть применена экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО). Хирургическое лечение направлено на создание свободного сообщения между коллектором лёгочных вен и левым предсердием, прерывание связи коллектора с системным венозным кровообращением и закрытие дефекта межпредсердной перегородки. Вид операции зависит от формы ТАДЛВ.