Ознакомительный обзор
О чем эта клиническая рекомендация
Обзор помогает сориентироваться в теме, но не заменяет полный текст документа и профессиональное решение врача.
Кратко о заболевании
Врожденный множественный артрогрипоз (ВМА) — это группа заболеваний, характеризующихся врожденными контрактурами суставов двух и более частей тела, возникающих вследствие ограничения движений плода (фетальной акинезии). Патология может быть обусловлена генетическими мутациями, заболеваниями матери, воздействием факторов окружающей среды или механическими препятствиями внутриутробному развитию. Клиническая картина включает симметричные контрактуры конечностей, мышечную гипотонию и возможные деформации позвоночника, при этом интеллект у большинства пациентов остается сохранным.
Основные направления ведения
Лечение артрогрипоза требует мультидисциплинарного подхода и должно начинаться в первые недели жизни ребенка. Консервативная терапия включает лечебную физкультуру, массаж, этапное гипсование (в том числе по методикам Понсети и Доббс) и использование ортопедических изделий для коррекции деформаций. При неэффективности консервативных методов или наличии тяжелых деформаций показано хирургическое вмешательство, направленное на восстановление функциональности суставов и возможности самообслуживания, включая артролиз, сухожильно-мышечную пластику, корригирующие остеотомии и, в ряде случаев, артродез.