Ознакомительный обзор
О чем эта клиническая рекомендация
Краткое описание помогает быстро сориентироваться в теме. Для клинических решений используйте полный официальный текст рекомендации.
Кратко о заболевании
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — это тяжелое наследственное нервно-мышечное заболевание, вызванное дефицитом белка дистрофина. Болезнь преимущественно поражает мальчиков в раннем детстве, проявляясь прогрессирующей слабостью мышц, потерей способности к самостоятельному передвижению и серьезными осложнениями со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.
Основные направления ведения
Лечение МДД носит мультидисциплинарный характер и направлено на замедление прогрессирования болезни и улучшение качества жизни. «Золотым стандартом» терапии являются системные кортикостероиды, которые помогают сохранить двигательные функции. Также применяются патогенетические препараты (аталурен, вилтоларсен), симптоматическая кардиопротективная терапия, физическая реабилитация, нутритивная поддержка и современные методы респираторной помощи, включая искусственную вентиляцию легких.
Нужный раздел — без листания большого PDF
дети. Область применения, условия оказания помощи и ограничения необходимо проверять в полном тексте документа.
Полный текст рекомендации
Сверяйте дату версии, область применения и формулировки с официальным документом Минздрава России.