Ознакомительный обзор
О чем клиническая рекомендация «Идиопатический легочный фиброз»
Этот обзор помогает сориентироваться в теме, но не является краткой версией КР, не заменяет полный текст документа и профессиональное решение врача.
Кратко о заболевании
Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) — это хроническое прогрессирующее заболевание лёгких неизвестной этиологии, которое чаще всего возникает у людей старшего возраста. Основные симптомы включают одышку, снижение толерантности к физической нагрузке и хронический кашель. Заболевание приводит к постепенному замещению нормальной лёгочной ткани фиброзной, что ухудшает функцию дыхания.
Основные направления ведения
Для лечения ИЛФ применяются антифибротические препараты — нинтеданиб и пирфенидон, которые помогают замедлить прогрессирование заболевания. В некоторых случаях назначается длительная кислородотерапия и неинвазивная вентиляция лёгких. При наличии соответствующих показаний может быть рекомендована трансплантация лёгких. Факторы риска развития ИЛФ включают курение, воздействие неорганической и органической пыли, гастроэзофагеальный рефлюкс, метаболические расстройства и генетические факторы.