Мукополисахаридоз тип VI

Код по МКБ-10: E76.2 | Дата утверждения: 25.06.2025

Все краткие КР в приложении

Бесплатно / 5 дней триал
  • Все 700+ сокращенных рекомендаций
  • МКБ-10 с копированием кодов
  • 12+ Медицинских калькуляторов
  • Работает без интернета (Оффлайн)
  Скачать в RuStore

Пробный период 5 дней, далее 299₽/мес

Обычная версия Рекомендации

Скачать/ с сайта Минздрава
  • Документ Минздрава РФ
  • ~ 60-120 страниц
  • Прямое скачивание PDF
  • Без обработки
Скачать PDF (с Минздрава)

Попробовать ИИ-поиск по КР бесплатно в Telegram

Задайте клинический вопрос в Telegram-боте и получите ответ по действующим Клиническим рекомендациям Минздрава в формате чата.

  • Без регистрации и ввода карты
  • ИИ-поиск по всем Клиническим рекомендациям
  • Удобно с телефона

Как выглядит Сокращенная клиническая рекомендация

Это пример того, что вы получите в приложении (или при скачивании PDF ранее). В приложении текст адаптирован под экран телефона.

Установите приложение КлинРекПоиск

Все сокращенные рекомендации, калькуляторы и МКБ-10 всегда под рукой. Экономьте до 30 минут на каждом приеме.

Установить бесплатно (5 дней)

Про что эта Клиническая Рекомендация?

Мукополисахаридоз тип VI


Мукополисахаридоз VI типа (синдром Марото-Лами) — редкое наследственное заболевание, связанное с недостаточностью фермента N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы. Это приводит к накоплению гликозаминогликанов (ГАГ) в лизосомах и вызывает разнообразные нарушения: отставание в росте, огрубение черт лица, снижение слуха, тугоподвижность суставов, гепатоспленомегалию, сердечно-сосудистую и дыхательную недостаточность.

Лечение включает ферментную заместительную терапию (ФЗТ) с препаратом галсульфаза, которая помогает замедлить прогрессирование заболевания. Также применяется симптоматическая терапия и мультидисциплинарный подход с участием различных специалистов: педиатров, кардиологов, неврологов, ортопедов и других. В некоторых случаях могут быть рекомендованы хирургические вмешательства для коррекции скелетных деформаций и других проблем.

Что говорят коллеги?

"Теперь пользуюсь только приложением. МКБ с копированием — это киллер-фича! Вставляю в МИС за секунду."

Иванова Анна Петровна Врач-терапевт, г. Москва

"В приложении гораздо удобнее читать с телефона, чем PDF. И поиск работает мгновенно. Спасибо за оффлайн режим!"

Петров Сергей Васильевич Кардиолог, г. Санкт-Петербург

"Калькуляторы внутри КР — это очень удобно. Не нужно гуглить шкалу CHA2DS2-VASc, она уже тут."

Сидорова Елена Игоревна Врач-ординатор

Частые вопросы

Приложение платное?

Первые 5 дней — полный бесплатный доступ ко всем функциям (без привязки карты). Далее вы можете оформить подписку (299₽/мес) или купить доступ навсегда.

Работает ли без интернета?

Да. Справочник МКБ-10 и медицинские калькуляторы работают полностью оффлайн. Тексты КР кэшируются после первого открытия.

Можно ли скачать на iPhone?

В данный момент приложение доступно только для Android (RuStore). Версия для iOS находится в разработке.

Насколько точна информация?

Мы используем официальные тексты Минздрава РФ. ИИ помогает убрать "воду", а наши редакторы проверяют, чтобы все цифры, дозировки и алгоритмы остались неизменными.

Установите приложение КлинРекПоиск

5 дней полного доступа ко всем функциям бесплатно!

Скачать