Ознакомительный обзор
О чем клиническая рекомендация «Лимфома из клеток мантии»
Этот обзор помогает сориентироваться в теме, но не является краткой версией КР, не заменяет полный текст документа и профессиональное решение врача.
Кратко о заболевании
Лимфома из клеток мантии (ЛКМ) — это зрелоклеточная В-клеточная лимфома, характеризующаяся агрессивным течением в большинстве случаев. Заболевание связано с транслокацией гена CCND1 и гиперэкспрессией белка циклина D1. ЛКМ составляет около 3–5% всех случаев неходжкинских лимфом.
Основные направления ведения
Лечение ЛКМ включает иммунохимиотерапию, которая может дополняться высокодозной индукционной терапией с цитарабином, аутологической трансплантацией стволовых кроветворных клеток (ауто-ТГСК) и поддерживающей терапией моноклональными антителами. Для пациентов с мутациями в гене TP53 могут быть эффективны таргетные препараты, например, ингибиторы тирозинкиназы Брутона (BTK) и BCL2. Выбор терапии зависит от возраста пациента, его соматического статуса, молекулярно-генетических факторов и возможностей медицинского учреждения. В некоторых случаях применяется лучевая терапия, а при рецидивах — аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) или CAR-T клеточная терапия.