Ознакомительный обзор
О чем клиническая рекомендация «Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность»
Этот обзор помогает сориентироваться в теме, но не является краткой версией КР, не заменяет полный текст документа и профессиональное решение врача.
Кратко о заболевании
Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) — это опасное для жизни состояние, при котором надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормонов (кортизола, минералокортикоидов и андрогенов). Заболевание может быть первичным, вызванным поражением самих надпочечников, или вторичным, связанным с нарушением работы гипофиза и гипоталамуса. Острая форма патологии, известная как адреналовый криз, сопровождается резким падением артериального давления, шоком и тяжелыми нарушениями обмена веществ, требующими экстренной медицинской помощи.
Основные направления ведения
Лечение надпочечниковой недостаточности основано на пожизненной заместительной гормональной терапии, направленной на восполнение дефицита гормонов и поддержание их уровня в соответствии с естественными ритмами организма. Основным препаратом выбора является гидрокортизон, а при дефиците минералокортикоидов дополнительно назначается флудрокортизон. Важнейшей частью терапии является обучение пациентов и их семей правилам коррекции дозировок при стрессовых ситуациях и инфекциях, что позволяет предотвратить развитие жизнеугрожающих кризов.