Ознакомительный обзор
О чем клиническая рекомендация «Первичный билиарный холангит»
Этот обзор помогает сориентироваться в теме, но не является краткой версией КР, не заменяет полный текст документа и профессиональное решение врача.
Кратко о заболевании
Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это хроническое аутоиммунное заболевание печени, при котором происходит постепенное разрушение мелких внутрипеченочных желчных протоков. Это приводит к застою желчи (холестазу), воспалению и прогрессирующему фиброзу, который в терминальной стадии переходит в цирроз и печеночную недостаточность. Болезнь чаще всего поражает женщин среднего возраста и на ранних этапах может проявляться лишь сильной усталостью и кожным зудом.
Основные направления ведения
Основу лечения составляет пожизненная базисная терапия урсодезоксихолевой кислотой (УДХК), которая замедляет развитие болезни и увеличивает выживаемость. Если стандартное лечение недостаточно эффективно, назначаются препараты второй линии, такие как фибраты или обетихолевая кислота. В наиболее тяжелых случаях, при развитии декомпенсированного цирроза или нестерпимого зуда, не поддающегося медикаментам, пациенту показана трансплантация печени.